Galaktoos

METABOLISMI VILJAD JA GALACTOSID

Fruktoosi ja galaktoosi metabolism sisaldab võimalusi nende kasutamiseks teiste ainete (heteropolüsahhariidid, laktoos jne) sünteesiks ja kehas energiavarustuses osalemiseks. Viimasel juhul muundatakse fruktoos ja galaktoos maksa kas glükoosiks või selle metabolismi vaheproduktideks. Seega võib fruktoosi ja galaktoosi koos glükoosiga oksüdeerida CO-ks.2 ja H2Info või kasutamine glükogeeni ja triatsüülglütseroolide sünteesiks.

Fruktoosi ja galaktoosi metaboliseerimise põhjuseks võib olla ensüümide defekt, mis katalüüsivad ainevahetuse vahereaktsioone. Need häired on suhteliselt haruldased, kuid need võivad olla üsna tõsised, kuna fruktoosi ja galaktoosi akumuleeritud vaheproduktid on toksilised.

A. Fruktoosi ainevahetus

Sahharoosi lagunemisega tekitatud märkimisväärne kogus fruktoosi konverteeritakse enne sisenemist portaalveeni süsteemi juba juba soole rakkudesse. Fruktoosi teine ​​osa imendub ülekandevalgu abil, st valgus difusiooniga.

Fruktoosi ainevahetus (joonis 7-69) algab fosforüülimisreaktsiooniga (reaktsioon 1), mida fruktoos-1-fosfaat moodustamiseks fruktkinaasi abil katalüüsitakse. Ensüüm leitakse nii maksas kui ka neerudes ja sooltes. Antud ensüümil on absoluutne spetsiifilisus, seetõttu ei mõjuta insuliin selle toimet erinevalt glükokinaasi. Viimane asjaolu selgitab, miks fruktoosi eritumine uriiniga diabeedihaigetel ja tervislikel patsientidel ei erine. Fruktoos-1-fosfaati ei saa vastava ensüümi puudumise tõttu muuta fruktoos-6-fosfaadiks. Selle asemel fruktoos-1-fosfataldolaas (aldolaas B) fruktoos-1-fosfaadi lahutamiseks glütseraldehüüdiks ja dihüdroksüatsetoon-3-fosfaadiks (reaktsioon 2). Viimane on glükolüüsi vaheprodukt ja moodustub reaktsiooni käigus, mida katalüüsitakse fruktoos-1,6-bisfosfaat-aldolaasiga (aldolaas A). Pärast fosforüülimist võib glütseraldehüüd lisada glükolüüsi, kaasates ATP-d (reaktsioon 3). Kaks triose fosfaadi molekuli lagunevad mööda glükolüütilist raja või moodustavad fruktoosi-1,6-bisfosfaadi moodustumiseni ja seejärel osalevad glükoneogeneesis (reaktsioonid 8, 7, 5, 9). Maksa fruktoos on peamiselt teise võimalusena. Osa dihüdroksüatsetoon-3-fosfaadist võib redutseerida glütserool-3-fosfaadiks ja osaleda triatsüülglütseroolide sünteesis.

Tuleb märkida, et fruktoosi sisaldus fruktoos-1-fosfaadi kaudu metabolismis läbib fosfofoktokinaasi katalüüsitavat faasi (reaktsioon 6), mis on metaboolse

Joon. 7-69. Fruktoosi metabolism. a - fruktoosi muundamine dihüdroksüatsetoon-3-fosfaadiks ja glütseraldehüüd-3-fosfaadiks; b - tee fruktoosi lisamiseks glükolüüsi ja glükoneogeneesi; in - fruktoosi lisamise tee glükogeeni sünteesis.

kontrollige glükoosi katabolismi kiirust. See asjaolu võib seletada, miks suurendab fruktoosi sisaldus maksas maksas rasvhapete sünteesiks vajalikke protsesse ja nende esterdamist triatsüülglütseroolide moodustamisega.

B. Fruktoosi metabolismi häired

Tabelis on kajastatud fruktoosi metabolismi häired, mis on põhjustatud ensüümide defektist. 7-5.

Fruktokinaasi defitsiit ei ilmne kliiniliselt. Fruktoos akumuleerub veres ja eritub uriiniga, kus seda saab avastada laborimeetoditega. On väga oluline, et ei segaks seda kahjutu anomaalia diabeediga. Seda haigust nimetatakse healoomuliseks oluliseks fruktoosuriaks ja esineb sagedusega 1: 130 000.

Pärilik fruktoositalumatus, mis tekib fruktoosi-1-fosfataldolaasi geneetiliselt määratud defektiga, ei avaldu, kui laps toidab rinnapiima, st kuni toit sisaldab fruktoosi. Sümptomid ilmnevad siis, kui puuviljad, mahlad ja sahharoos lisatakse toidule. Oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, hüpoglükeemia ja isegi kooma ja krambid tekivad 30 minutit pärast fruktoosi sisaldavate toitude allanemist. Väikesed lapsed ja noorukid, kes jätkavad fruktoosi võtmist, tekitavad maksa- ja neerude kroonilisi häireid. Fruktoositalumatus on üsna sagedane autosoomne retsessiivne patoloogiline vorm.

Fruktoos-1-fosfaadi aldolaasi defektiga kaasneb fruktoos-1-fosfaadi akumulatsioon, mis inhibeerib fosfoglükimo-mase aktiivsust, mis muundab glükoos-1-fosfaadi glükoos-6-fosfaadiks ja tagab glükogeeni fosforülaasi reaktsiooni produkti

Tabel 7-5. Fruktoosi metabolismi häired

Kliinilised ilmingud ja laboratoorsed andmed

Fruktoos + ATP → fruktoos-1-fosfaat + ADP

Maksa neeru enterotsüüt

Fruktoos-1-fosfaat → Dihüdroksüatsetoon-3-fosfaat + glütseraldehüüd

Oksendamine, kõhuvalu, kõhulahtisus, hüpoglükeemia, hüpofosfateemia, fruktosemia, hüperurikeemia, maksatalitluse krooniline puudulikkus, neerud.

ainevahetuses. Seetõttu on glükogeeni lagunemine inhibeeritud glükoos-1-fosfaadi moodustumise faasis, mille tagajärjel tekib hüpoglükeemia. Selle tulemusena kiireneb lipiidide mobilisatsioon ja rasvhapete oksüdatsioon. Metaboolne atsidoos (vt punkt 8) võib olla rasvhapete oksüdatsiooni kiirenemise ja ketooni kehade süntees, mis asendavad glükoosi energiafunktsiooni, kuna ketoonikogused on happed ja vähendavad vere pH suurtes kontsentratsioonides.

Glükogenolüüsi ja glükolüüsi inhibeerimise tulemus on ATP sünteesi vähenemine. Lisaks sellele võib fosforüülitud fruktoosi kogunemine põhjustada anorgaanilise fosfaadi metabolismi ja hüpofosfateemia kahjustumist.

Intratsellulaarse fosfaadi täiendamiseks kiirendatakse adenüülnukleotiidide lagunemist. Nende nukleotiidide lagunemissaadused kuuluvad katabolismi, hüpoksantiini, ksantiini ja lõpuks kusihappe moodustumise etappidesse. Uriinhappe koguse suurenemine ja ureemide eritumine metaboolse atsidoosi tingimustes avaldub hüper-urüeloomiks. Hüperurikeemia võib kaasa tuua podagra isegi noorelt (vt lõik 10).

B. Galaktoosi metabolism

Laktoosi hüdrolüüsi tulemusel moodustub galaktoos soolestikus. Galaktoosi muundamiseks glükoosiks on vaja muuta H ja OH rühmade C optilist konfiguratsiooni4 aatom galaktoosis, s.o teostada epimeriseerimisreaktsioon. See reaktsioon rakus on võimalik ainult UDP-ga saadud galaktoosiga. UDR-galaktoos moodustub UDR-glükoosist (metaboliit glükogeeni sünteesis) reaktsiooni käigus, mida katalüüsitakse uridüülfosfaat-4-epimeraasi abil (joonis 7-70, 7-71).

Kuid galaktoosi lisamisel kirjeldatud epimerisatsioonireaktsioonile eelneb selle fosforüülimine galaktoos-1-fosfaadi moodustumisega (reaktsioon 1 joonisel 7-70). Seejärel asendab galaktoos-1-fosfaat glükoosi jääki UDP-glükoosiga, et moodustada UDP-galaktoos (reaktsioon 2), st fosforüülitud galaktoosi otsene reaktsioon UTP-ga ei esine.

Reaktsiooni 2 võib pidada uridüülijäägi ülekandeks UDP-glükoosist galaktoosi, mistõttu ensüümi nimetatakse galaktoos-1-fosfaadi tridüültransferaasiks (GALT).

Seejärel lülitatakse nukleotiidi galaktoos epimerisatsiooni reaktsioonis, milles osaleb epimeraas - NAD-sõltuv ensüüm, mis katalüüsib galaktoosi oksüdeerimist ja redutseerimist C4süsiniku aatom (reaktsioon 3).

Epimeraas võib töötada teises suunas, muutes UDP-glükoosi UDP-galaktoosiks. See pöörd-epimeerimine on oluline galaktosüüljääkide sünteesiks glükolipiidides ja glükoproteiinides. Lisaks on galaktoos vajalik piimanäärmete laktoosi sünteesiks. Imetamise ajal ei ole galaktoos toidu lahutamatu osa, kuna see võib moodustuda glükoosist.

Reaktsioonis 2 tekkinud glükoos-1-fosfaat võib sisalduda erinevates metaboolsetes rajades: 1) glükogeeni süntees pärast reaktsiooni UDP-ga ja UDP-glükoosi moodustumist; 2) muundumine maksas

Joon. 7-70. Galaktoosi vahetamine.

Joon. 7-71. UDP-glükoosi epimeerumise reaktsioon UDP-galaktoosile.

vabas glükoosis ja säilitades selle kontsentratsiooni veres; 3) katabolism koos ATP sünteesiga jne (vt joonis 7-70).

XIX sajandil välja pakutud mõiste "süsivesikud" põhines eeldusel, et kõik süsivesikud sisaldavad 2 komponenti - süsinik ja vesi ning nende elementaarse koostise saab väljendada üldvalemiga Cm(H2O)n. Kuigi selle reegli puhul on erandeid ja see ei ole täiesti täpne, võimaldab see määratlus siiski kõige paremini iseloomustada süsivesikute klassi tervikuna. Lisaks sellele ebaõnnestus komisjoni "kemikaalide nomenklatuuri" katse, mis asendas termini "süsivesikud" ja "glütsiidid". Uus termin pole laialdaselt aktsepteeritud. Termin "süsivesikud" on juurdunud ja üldiselt heaks kiidetud.

Süsivesikuid saab jagada kolmeks peamiseks rühmaks sõltuvalt monomeeridest: monosahhariididest, oligosahhariididest ja polüsahhariididest.

Monosahhariidid on karbonüülrühma sisaldavad mitmealuselised alkoholi derivaadid. Sõltuvalt karbonüülrühma positsioonist on monosahhariidid jagatud aldoosideks ja ketoseks.

Aldoosid sisaldavad funktsionaalseid aldehüüdrühmi -HC = O, samas kui ketose sisaldavad ketoonirühma> C = O. Monosahhariidi nimetus sõltub selle süsinikuaatomite arvust, näiteks aldotrioosist, ketotrioosist, aldoheksoosist, ketoheksoosist jms.

Monosahhariide võib klassifitseerida lihtsateks süsivesinikeks, sest need ei hüdrolüüsuta seedimise ajal, erinevalt komplekssetest, mis hüdrolüüsi käigus lagunevad, et moodustada lihtsaid süsivesikuid. Monosahhariidide peamistest esindajatest on kujutatud joonisel fig. 7-1.

Inimtoiduks (puuviljad, mesi, mahlad) on väike kogus monosahhariide, peamiselt glükoosi ja fruktoosi.

Glükoos on aldoheksoos. See võib eksisteerida lineaarselt ja tsükliliselt. Glükoosi keemilised omadused määravad termodünaamiliselt eelistatud tsüklilise glükoosi vormi. Nagu kõik heksoossed, on glükoosil 4 asümmeetrilist süsinikuaatomit, mis määravad stereoisomeeride olemasolu. Võib moodustuda 16 stereoisomeeri, millest olulisemad on D- ja L-glükoos. Need tüüpi isomeerid peegeldavad üksteist (joonis 7-2).

H- ja OH-rühma asukoht viienda süsinikuaatomiga määrab, kas glükoos kuulub D- või L-seeriasse. Imetajatel on monosahhariidid D-konfiguratsioonis, kuna ensüümid, mis katalüüsivad selle transformatsioone, on spetsiifilised selle glükoosi vormile. Kui tsükliline monosahhariid lahuses moodustub, moodustatakse veel kaks isomeeri (a- ja β-isomeerid), mida nimetatakse anomeerideks, mis tähistavad H- ja OH-rühma teatud konformatsiooni võrreldes C-ga (joonis 7-3). Α-D-glükoosis on OH-rühm rõnga tasapinnast madalam ja vastupidi β-D-glükoosis rõnga tasapinda.

Fruktoos on ketoheksoos (ketoorgaat asub teises süsinikuaatomis). Fruktoos, nagu glükoos, eksisteerib tsükliliselt, moodustades α- ja β-anomeerid (joonis 7-4).

B. Monosahhariidide reaktsioonid

Hüdroksüüli, aldehüüdi ja ketoonirühmade olemasolu võimaldab monosahhariididel alustada reaktsioone, mis on iseloomulikud alkoholidele, aldehüüdidele või ketoonidele. Need reaktsioonid on üsna palju. Selles osas kirjeldatakse vaid mõnda neist, millest enamikul on kõige suurem bioloogiline tähtsus.

Selles osas vaadeldakse monosahhariidide peamist reaktsiooni D-glükoosi näitel (joonis 7-5), kuigi tuleb meeles pidada, et teised monosahhariidid ja nende derivaadid on seotud süsivesikute ainevahetusega.

Mutari või anomeerimine - monosahhariidide anomeersete vormide vastastikune muundamine, anomeeride a- ja β-vormid on tasakaalus. Kui see tasakaal jõuab, tekib mutatsioon - püraanrõnga avamine ja sulgemine ning vastavalt H- ja OH-rühma asukoha muutmine monosahhariidi esimeses süsinikus.

Glükosiidide moodustumine. Glükosiidne side omab olulist bioloogilist tähtsust, sest selle sideme kaudu toimub monosahhariidide kovalentne sidumine oligo- ja polüsahhariidide koostises. Kui moodustub glükosiidsideme, siis üks monosahhariidi anomeerne OH-rühm interakteerub teise OH-rühmaga

Joon. 7-1. Kõige olulisemad monosahhariidid.

Joon. 7-2. Glükoosi D- ja L-isomeerid.

Joon. 7-5. Monosahhariidide reaktsioonid.

monosahhariid või alkohol. Sellisel juhul toimub vee molekuli lõhustamine ja O-glükosiidsideme moodustumine. Kõik lineaarsed oligomeerid (välja arvatud disahhariidid) või polümeerid sisaldavad monomeerseid jääke, mis osalevad kahe glükosiidsideme moodustumisel, välja arvatud lõplikud jäägid, mis moodustavad ainult ühe glükosiidsideme. Mõned glükosiidsed jäägid võivad moodustada kolme glükosiidsidet, mis on iseloomulik hargnenud oligo- ja polüsahhariididele. Oligo- ja polüsahhariididel võib olla monosahhariidi lõppjääk, millel on vaba anomeerne OH-rühm, mida ei kasutata glükosiidsideme moodustamiseks. Sellisel juhul on tsükli avamine võimalik oksüdeerivateks võimelisteks vabade karbonüülrühmade moodustamiseks. Sellised oligo- ja polüsahhariidid omavad taandavaid omadusi ja neid nimetatakse seega vähendavateks või vähendavateks (joonis 7-6).

Monosahhariidi anomeerne OH-rühm võib interakteeruda NH-ga2-teiste ühendite rühm, mis viib N-glükosiidsideme moodustumiseni. Sarnane seos esineb nukleotiidides ja glükoproteiinides (joonis 7-7).

Esterifitseerimine. See on reaktsioon ester-sideme moodustumisele OH-rühmade monosahhariidide ja erinevate hapete vahel. Süsivesikute ainevahetuses mängib olulist rolli fosseestrid - monosahhariidide ja fosforhappe estrid. Glükoosi ainevahetuses on eriline koht

Joon. 7-6. Polüsahhariidi struktuur. A. Haridus a-1,4- ja a-1,6-glükosiidsidemed. B. Lineaarse polüsahhariidi struktuur: 1-a-1,4-glükosiidsidemed monomeeride vahel; 2 - mitteredutseeriv ots (anomeerses süsinikus on vaba vabade karbonüülrühmade moodustamine); 3 - taastav ots (võimalusel tsükli avamine, moodustades vabas karbonüülrühmas anomeerse süsiniku).

Joon. 7-7. O- ja N-glükosiidsidemete moodustumine glükoproteiinides. 1-N-glükosiidsidet asparagiini amiidi rühma ja monosahhariidi OH rühma vahel; 2-O-glükosiidne side seriini OH-rühma ja monosahhariidi OH-rühma vahel.

võtab glükoos-6-fosfaadi. Glükoos-6-fosfaadi moodustumine tekib ATP-sõltuva retseptori ajal kinaaside rühma kuuluvate ensüümide osalusel. Selle reaktsiooni ATP toimib fosfaatrühma doonorina. Monosahhariidide fosfoester võib moodustuda ilma ATP-d kasutamata. Näiteks glükoos-1-fosfaat moodustub glükogeenist koos H-ga3Ro4. Monosahhariidi fosforitestri füsioloogiline tähtsus on see, et nad on metaboolselt aktiivsed struktuurid. Monosahhariidide fosforüleerimine on ainevahetuse jaoks oluline, kuna rakumembraan ei ole nende ühendite suhtes läbitav, st raku säilitab monosahhariidid, kuna need on fosforüülitud kujul.

Oksüdatsioon ja redutseerimine. Glükoos-CHO ja -CH lõppgruppide oksüdeerimisel2OH moodustab 3 erinevat derivaati. -CHO-rühma oksüdatsiooni ajal moodustub glükoonhape. Kui lõpp-rühma -CH allutatakse oksüdeerumisele2OH, moodustub glükuroonhape. Ja kui mõlemad lõppsühmad oksüdeeruvad, moodustub suhkurhape, mis sisaldab 2 karboksüülrühma. Esimese süsiniku redutseerimine toob kaasa suhkru alkoholi - sorbitooli moodustumise.

Oligosahhariidid sisaldavad mitut (kaks kuni kümmet) monosahhariidi jääki, mis on seotud glükosiidsidemega. Disahhariidid on kõige levinumad vabal kujul leitud oligomeersed süsivesikud, st ei ole seotud teiste ühenditega. Keemilise iseloomuga on disahhariidid glükosiidid, mis sisaldavad 2 monosahhariide, mis on a-või β-konfiguratsioonis glükosiidsidemega ühendatud. Toit sisaldab peamiselt disahhariide nagu sahharoos, laktoos ja maltoos (joonis 7-8).

Sahharoos on disahhariid, mis koosneb α-D-glükoosist ja β-D-f-fruktoosist, mis on seotud α, β-1,2-glükosiidsidemega. Sahharoosina osalevad glükosiidsideme moodustamisel mõlemad glükoosi anomeersed OH-rühmad ja fruktoosi jäägid. Seetõttu ei kohaldata sahharoosi vähendavate suhkrute suhtes. Sahharoos on magus maitsega lahustuv disahhariid. Sahharoosi allikaks on taimed, eriti suhkrupeet, suhkruroog. Viimane selgitab triviaalse nime sahharoosi esinemist - "roosuhkrut".

Laktoos - piimatoode; imetajate kõige olulisem piimahust disahhariid. Lehmapiim sisaldab kuni 5% laktoosi, naistepiimas - kuni 8%. Laktoos D-galaktoosi jäägi esimese süsiniku aatomi anomeerne OH-rühm on seotud D-glükoosi (P-1,4-sideme) neljanda süsinikuaatomiga β-glükosiidse sidemega. Kuna glükoosijäägi anomeerne süsiniku aatom ei osale glükosiidsideme moodustamises, siis tähistab laktoos redutseerivaid suhkruid.

Maltoos on toodetel, mis sisaldavad osaliselt hüdrolüüsitud tärklist, näiteks linnaseid, õlut. Maltoosi moodustub ka tärklise lagundamine soolestikus. Maltoos koosneb kahest D-glükoosi jäägist, mis on seotud a-1,4-glükosiidsidemega.

Isomaltoos - vaheprodukt, mis tekib soolestiku tärklisesisalduse ajal. See koosneb kahest D-glükoosi jäägist, kuid need monosahhariidid on seotud a-1,6-glükosiidsidemega.

Polüsahhariidide struktuurilised erinevused määratakse järgmiselt:

ahela moodustavate monosahhariidide struktuur;

glütsosiidsete sidemete tüüp, mis ühendavad monomeere kettesse;

ahelas monosahhariidi jääkide järjestus.

Sõltuvalt monosahhariidi jääkide struktuurist võib polüsahhariide jagada nopolüsahhariidideks (kõik monomeerid on identsed) ja heteropolüsahhariidid (monomeerid on erinevad). Mõlemat tüüpi polüsahhariidid võivad olla nii monomeeride lineaarsel kujul kui ka hargnenud.

Sõltuvalt ülesannetest, mida nad täidavad, saab polüsahhariide jagada kolmeks põhirühmaks:

reserveeritud polüsahhariide, mis täidavad energiafunktsiooni. Need polüsahhariidid on glükoosi allikaks, mida keha kasutab vastavalt vajadusele. Nende süsivesikute reservfunktsioon on tingitud nende polümeersest olemusest. Polüsahhariidid

Joon. 7-8. Disahhariidtoit.

vähem lahustuvad kui monosahhariidid, mistõttu need ei mõjuta osmootilist rõhku ja võivad seega rakku akumuleeruda, näiteks tärklise - taimerakkudes, glükogeen - loomarakkudes;

struktuursed polüsahhariidid, mis tagavad rakkudele ja organitele mehhaanilise tugevuse (vt punkt 15);

Polüsahhariidid, mis on rakuvälise maatriksi osa, osalevad kudede moodustumises, samuti rakkude proliferatsioonis ja diferentseerumises. Rakuvälise maatriksi polüsahhariidid on vees lahustuvad ja väga hüdraatunud (vt punkt 15).

Inimtoit sisaldab peamiselt taimset päritolu polüsahhariide - tärklist, tselluloosi. Loomade polüsahhariid, glükogeen, on väiksemates kogustes.

Tärklis - kõige olulisem toidus sisalduv süsivesikute komponent. See on taimede reservi polüsahhariid, mis sisaldub suurimas koguses (kuni 45% kuivainest) teraviljadena (nisu, mais, riis jne), samuti sibulad, varred ja mugulad (kartulid umbes 65%). Tärklis on hargnenud polüsahhariid, mis koosneb glükoosijääkidest (homoglükaanist). See asub taimede rakkudena graanulite kujul, mis on vees praktiliselt lahustumatud.

Tärklis koosneb amüloosist ja amülopektiinist (joonis 7-9). Amüloos on hargnemata ahelaga polüsahhariid, mis sisaldab a-1,4-glükosiidsidemega seotud 200-300 glükoosi jääki. Glükoosijääkide α-konfiguratsiooni tõttu on polüsahhariidi ahelal heeliksi konformatsioon. Sinine värv, kui joodi lisatakse tärklise lahusele, on tingitud sellise spiraali olemasolust. Amülopektiin on hargnenud struktuuriga. Hargnevates kohtades on glükoosi jäägid ühendatud a-1,6-glükosiidsidemetega. Lineaarsed alad sisaldavad ligikaudu 20-25 glükoosi jääki. Sel juhul moodustatakse puistristruktuur, milles on ainult üks anomeerne OH-rühm. Tärklis - kõrge molekulaarne ühend, sealhulgas sadu tuhandeid glükoosi jääke. Selle molekulmass on umbes 10 5 -10 8 D.

Tselluloos (tselluloos) on taimede peamine struktuuriline polüsahhariid. See on kõige levinum orgaaniline ühend maa peal. Tselluloosi osakaal rakkude seintes on 40-50%. Tselluloosi molekulmass on umbes 10 6 D, molekuli pikkus võib olla kuni 6-8 mikroni.

Tselluloos on lineaar polüsahhariid homoglükaan, mis on valmistatud β-1,4-glükosiidsidemetega seotud glükoosijääkidest. Inimese seedetraktil puudub ensüüme, mis hüdrolüüsivad polüsahhariidides β-sidemeid. Seepärast on tselluloos kasutamata süsivesikuid, kuid see toidu komponent on vajalik normaalseks seedimistööks.

Glükogeen on loomade ja inimeste polüsahhariid. Nii nagu taimede tärklises, täidab loomsetes rakkudes glükogeen varundamisfunktsiooni, kuid kuna toit sisaldab ainult väikest glükogeeni, ei ole see toiteväärtust.

Joon. 7-9. Tärklise struktuur.

Glükogeen on tärklise struktuurianaloog, kuid sellel on suurem hargnevus: iga 10 glükoosijäägi kohta on üks α-1,6-glükosiidne side.

Glükoosi vahetamine rakus algab selle fosforüülimisega. Glükoosi sisenemine mis tahes rakku algab selle fosforüülimisega. See reaktsioon lahendab mitmeid probleeme, peamisteks on glükoosi hõivamine rakusiseseks kasutamiseks ja selle aktiveerimine. Glükoosi fosforüleeritud vorm ei läbib plasmamembraani, see muutub raku "omaduseks" ja seda kasutatakse peaaegu kõigis glükoosivahetusradades. Ainus erand on taastamise viis (joonis 5.2). Fosforüülimise reaktsiooni katalüüsivad kaks ensüümi: heksokinaas ja glükokinaas. Kuigi glükokinaasi on üks neljast isoensüümide gesokinazy (heksokinaasiga 4), vahel heksokinaasiga ja glükokinaas on olulisi erinevusi: 1) heksokinaasiga võimeline fosforüülima mitte ainult glükoosi, vaid ka teiste heksoosid (fruktoos, galaktoos, mannoos), samas glükokinaasi aktiveerib vaid glükoosi ; 2) heksokinaas esineb kõigis kudedes, glükokinaas - hepatotsüütides; 3) heksokinaasil on suur afiinsus glükoosi suhtes (KM 3 -10 4 kDa (kuni 120 000 glükoosijääkidest molekulis) moodustab rakkude tsütosoolis läbimõõduga kuni 40 nm graanulid. Linear portsjonid on ehitatud glükogeeni molekuli glükoosimolekulidest seotud α (1 → 4) -glikozidnymi väärtpaberid hargnemiskohtades molekuli moodustatud α (1 → 6) - glükosiidisidemetega. Glükogeeni sünteesi (glükogeneesiga) viiakse läbi peaaegu kõikides rakkudes, kuid suurtes kogustes glükogeeni toodetud ja akumuleeritakse maksas (10% kehakaalust) ja lihaskoe (1,5-2,0%) sisaldus glükogeeni teistes organites on palju väiksem. Joon. 5.3. Glükogeeni sünteesiskeem rakus moodustunud glükoos-6-fosfaat (joonis 5. 3) siseneb glükogeeni sünteesi teel fosfoglukomutaasi toimel, mis katalüüsib selle muundumist glükoos-1-fosfaadiks. See reaktsioon läbib ensüümi aktiivses keskmes glükoos-1,6-difosfaadi moodustumise etappi. Glükoos-1-fosfaat interakteerub UTP-ga, mille tulemusena moodustub veel üks glükoosi aktiivne vorm - UDP-glükoos. Reaktsiooni katalüüsitakse ensüümi UDP-glükoosi pürofosforülaasiga. Glükogeeni süntaas - ensüüm, mis katalüüsib glükogeeni moodustumist, vajab praimimist (praimer). Praimeri funktsiooni teostab spetsiaalne isekrüülglükosülaasi valk, glükogeniin. Glikogenin lehe UDP-glükoosi substraadina tekivad oktosaharid, lisades esimese glükoosi molekuli türosiini (Tyr-194), kasutades ensüümi-türosüül glükosüültransferaasiga. See protsess toimub kombinatsioonis glükogeeni süntaasiga, mis pärast oktosahhariidi moodustumist jätkab ahela ülesehitamist, moodustades α (1 → 4) -glükosiidsidemed. Filiaalialade moodustumine tagab haru ensüümi, amülo- (1,4 → 1,6) -transglükosidaasi. See moodustab  (1 → 6) -glükosiidse sideme, transpordib seitsme glükoosijäägi glükogeeni pikematest külgahelatest ja moodustab uue filiaali (joonis 5.4). Uue filiaali moodustumine toimub vähemalt nelja glükoosijäägi kaugusel naaberkehast. Joonis 5.4. Hargnemise ensüümi toimimine: a - filiaali ensüümi tegevuskoht; b- liitumispunkt ahela seitsmest glükoosijääkide ning luues täiendava portsjoni hargnevate struktuur glükogeeni hargnevate glükogeeni suurendab hüdrofiilsus molekuli, samas suurendab see ka summa mitteredutseeruvate terminaaljääk - paigas ja glükogeenfosforülaasi, teisisõnu hargnevate kiirendab sünteesi ja lagunemist glükogeeni. ^ Nb! Glükogenolüüs - glükogeeni lagunemise protsess Glükogenolüüsi käivitusmehhanism on algne hüpoglükeemia. Päeva vaegus viib glükogeeni varude ammendumiseni maksa peaaegu täielikult; väga kiiresti see tarbitakse intensiivse füüsilise koormuse ja stressirohke olukordadega. Glükogeeni lagundamine toimub kahel viisil: 1) hüdrolüütiliselt, a-amülaasi osalusel; 2) fosforolüütikum glükogeeni fosforülaasiga. Peamine viis rakkudes on teine ​​tee. Fosforhappe osalusel lagundab glükosiin-fosforülaas järjestikku lineaarset α (1 → 4) glükosiidset sidet glükoos-1-fosfaadi vabanemisega (joonis 5. 5). Joonis 5.5. Skeem mobilisatsiooni glükogeeni maksas ja lihastes glükogeenfosforülaas tulemusena toimel glükogeeni polüsahhariid moodustub koos külgmiste lühikese oligosahhairidahelat - "piiri dekstriin", mis muutub spetsiaalse hargneva Ensüümisubstraat - amilo- (1 → 6) -glikozidazy (joonis 5.6.). Joonis 5.6. Ensüümi ensüümi toimimine: ensüümi ensüümi a-transferaasi aktiivsus; b-amülo-1,6-glükosidaasi aktiivsus; c - fosforülaasi või α-amülaasi toime koht. See ensüüm katalüüsib kahte reaktsiooni. Esiteks suunab ta 3 glükoosijäägid teise glükogeeni harusse (transferaasi aktiivsus) ja seejärel hüdrolüüsib α (1 → 6) -glükosiidsidet ja vabastab glükoosimolekuli harupunktis (glükosidaasi aktiivsus). Pärast ensüümi toimet aktiveeritakse uuesti glükogeeni fosforülaas. Glükose-1-fosfaat, mis on lõhustatud glükogeeni fosforülaasi toimel, muundatakse glükoos-6-fosfaadiks (ensüümiks on fosfoglukomutaas). Lihastes ei muuda glükoos-6-fosfaat vabaks glükoosiks ja seda kasutatakse peamise energiaallikana. Maksas (ja ka neerudes) esineb ensüümi glükoos-6-fosfataas, mille toimel moodustub vaba glükoos. Kuna viimane suudab läbi rakkude plasmamembraani läbi rakuvälise ruumi, on peamine organ, mis toetab normaalseid veresuhkru tasemeid. ^ Nb! Määruse glükogeeni metabolismi organi-glükogeeni asub tsütosoolis koos ensüüme, sünteesib ja hävitava, seega on suur tõenäosus nõiaringi ainevahetust, mille laguproduktid glükogeeni kasutatakse kohe nende sünteesimise ja nõuavad tihe määrus vastastikuste suhete osalejate neid protsesse. Peamised reguleeritud ensüümid on glükogeeni süntaas ja fosforülaas. Kõik need ensüümid võivad olla kahes konformatsioonilises olekus: aktiivne (R, lõdvestunud) ja mitteaktiivne (T, intensiivne) ja regulaatorid toetavad neid vastastikku. Kui R-konformatsioonis on üks ensüümidest, siis teine ​​on T ja vastupidi. Igal ensüümil on oma allosteerilised regulaatorid ja struktuuri kovalentne modifitseerimine mängib nende regulatsioonis olulist rolli. Glükogenofosforülaas on homodimeer molekulmassiga 97 kDa. Mõlemad allüksused osalevad aktiivse keskuse moodustamises. Glükogeeni fosforolüüsi katalüüsis mängib olulist rolli fosfopüridoksaal, mis on kovalentselt seotud aktiivse keskuse lüsiiniga. Maksa ja lihaste glükogeeni kasutatakse erineval viisil ja see mõjutab fosforülaasi aktiivsuse regulatsiooni nendes elundites. Lihase fosforülaas võib olla kahes fosforüülitud vormis (R-vorm, fosforülaas a) ja defosforüülitud (T-vorm, fosforülaas b). Ühe vormi teisele üleminekut katalüüsib ensüümkinaasi fosforülaas, mis fosforüülib seriini fosforülaasi. Puhke lihas domineerib fosforülaas b. Lihase fosforülaasi AMP ja ATP allosteerilised regulaatorid. Nad seostuvad spetsiaalse nukleotiidi sidumiskeskusega. AMP sidumine konverteerib fosforülaasi b aktiivse R-konformatsioonini ja ATP-st kuni T-konformatsioonini. Glükoos-6-fosfaat stabiliseerib ka T-konformatsiooni. Maksafunktsiooni fosforülaasi ei ole tundlik toimel AMP ja fosforülaasi aktiivsusest, kuid pärssis glükoos, mis on oluline regulatsioonis veresuhkur, mis on ühtlasi ka allikas maksaglükogeeni. Glükogeensüntaasile võib säilitada ka kahes lähtudes selle: b -neaktivnaya glükogeensüntaasile pärssis allosteerilised mehhanism ATP ADP ja glükogeeni süntaasi ja -active aktiveeritud glükoos-6-fosfaat. Juhtivate glükogeeni metabolismi ensüümide kovalentset modifitseerimist väljendatakse fosforüleerimise-defosforüülimise tsüklis. Neid protsesse katalüüsivad spetsiaalsed proteiinkinaasid, mis on osa rakkude hormoonide toime kaskaadi mehhanismidest. Glükogeeni fosforülaasi fosforüülimine toimub fosforülaasi kinaasi osalusel. See on keeruline ensüüm, mille molekulmass on 1200 kDa, mis koosneb neljast allüksuste tüübist:

Galaktoos

Galactoza - üks lihtsatest suhkrutest.

Vaata ka

  • Täiendage artiklit (artikkel on liiga lühike või sisaldab ainult sõnastiku määratlust).
  • Allmärkuste kujul leidke ja korraldage linke helistavatele allikatele, mis kinnitavad kirja.

Aldoheksoos (Allose, Altrose, Glükoos, Mannoos, Guloz, Idoz, Galaktoos, Taloz)

Wikimedia Sihtasutus. 2010

Vaadake, mis muudes sõnaraamatutes on "Galaktoos":

GALAKTOZA - selline suhkur, mis on sarnane viinamarjadest leitud suhkruga. Vene keele kaasas olevate võõrkeelte sõnastik. Chudinov, AN, 1910. GALACTOSIS on mingi suhkur, mis saadakse tavalise roosuhkru tootmisel saadud ainega. Täielik sõnastik...... vene keele võõrkeelte sõnastik

GALACTOSIS - monosahhariid (heksoos). Lisatud laktoosi, taimede ja loomade polüsahhariidide koostisesse (galaktaanid, kummid jne); loomakudedes vabaneb galaktoos paremaks seeditavaks glükoosiks... Suur entsüklopeediline sõnastik

GALAKTOZA - GALAKTOZA, CH2OH (SION), DREAM, üks neist, kellel on biol. heksoosi väärtus (vt.). Koos glükoosiga moodustub piimasuhkur, alates pogo-st ja see saadakse hüdrolüüsil. Lisaks sellele leitakse G. organismi kõht osana tserebrosiididest (vt......). Big Medical Encyclopedia

GALACTOSIS on heksoosi rühmast pärit monosahhariid. L. G. on punase vetikate polüsahhariidi liige. D G. on laialt levinud looduses, on osa oligosahhariididest (melibioos, rafinoos, stahüoos), mõned glükosiidid, kasvab ja bakteriaalsed polüsahhariidid...... Bioloogiline entsüklopeediline sõnastik

galaktoos - n., sünonüümide arv: 4 • heksoos (12) • monosahhariid (31) • suhkur (47) •... sünonüümide sõnastik

galaktoos - monosahhariid viitab heksoosi [http://www.dunwoodypress.com/148/PDF/Biotech Eng Rus.pdf] TE Galaktoosi biotehnoloogia... tehnilise tõlkija viide

galaktoos - monosahhariid (heksoos). Lisatud laktoosi, taimede ja loomade polüsahhariidide koostisesse (galaktaanid, kummid jne); loomkudedes vabaneb galaktoos paremaks seeditavaks glükoosiks. * * * GALAKTOZA GALAKTOZA, monosahhariid (heksoos)....... Entsüklopeediline sõnastik

galaktoos - galaktoos galaktoos. Kuus süsinikmonosahhariidi; G. G. on osa laktoosist, mõnedest polüsahhariididest, mukoproteiinidest ja muudest ühenditest. (Allikas: "Inglise Vene sõnaraamatute geneetiliste terminite". Arefyev, VA, Lisovenko...... Molekulaarbioloogia ja geneetika. Selgitav sõnastik.

GALACTOSIS - heksoosi rühmast pärinev galaktoos, tserebroos, monosahhariid. Looduses on kõige sagedasem D galaktoos, mis on osa laktoosist, rafinoosist, glükosiididest, tserebrosiididest ja kõrgematest polüsahhariididest. G. kasutatakse mikrobioloogilises uuringus...... Veterinaaritsüklopeediate sõnastik

galaktoos - galaktozė statusas sritis chemija apibrėžtis Aldoheksozė. Formula C₆H₁₂O₆ santrumpa (os) Gal vastamused: English. galaktoos rus. galaktoos... Chemijos terminų aiškinams žodynas

Midagi galaktoosi kohta

. Galaktoos (Kreeka juurest γάλακτ-, "piim") on üks lihtsatest suhkrutest, heksoosi rühmast pärit monosahhariid. See erineb glükoosist 4. vesiniku ja hüdroksüülrühmade ruumilise paigutuse kaudu 4. süsinikuaatomil. Sisaldub loomadel ja taimsetel organismidel, kaasa arvatud mõned mikroorganismid. Lisatud disahhariidid - laktoos ja laktoos. Oksüdeerumisel moodustab ta galaktooni, galakturooni ja limaskesta. L-galaktoos on osa punasest vetikast polüsahhariidist. D-galaktoosi looduses laialt levinud, on osa oligosahhariidid (melibioosi, rafinoosi, stahhüoos), mõned glükosiidid, taimsed ja bakteriaalsed polüsahhariidid (kummid, liimid, galaktaanid, pektiine, hemitselluloosid) loomadel ja inimestel - osa laktoos, typespecific polüsahhariide, tserebrosiidides keratosulfata et al., taime- ja kudede D-galaktoosi saab inkorporeerida glükolüüsi kaasates B-uridiindifosfaatglükuronüültransferaas-glükoos 4-epimeraas muutuma glükoos-1-fosfaat, mis restriktsioonisegu. Inimestel põhjustab selle ensüümi pärilik puudumine suutmatust kasutada D-galaktoosi laktoosist ja põhjustab tõsist haigust, galaktoosemiat. [Wikipedia]

. Galaktoos (Kreeka sõnast gala, galaktos - piim) on monosahhariid - C-4 glükoosi epimeer, millel on identne molekulaarvalem, kuid mille struktuurvalem on erinev glükoosist. Vaatamata suurele sarnasusele glükoosi ja galaktoosi molekulid, keerates Viimasel glükoosiks nõuab mitmete evolutsiooniline konserveerunud ensüümreaktsioonide mis toimuvad tsütoplasmas ning tuntakse tee Leluara galaktoosi ainevahetust.

Galaktoos on oluline lapse keha kasvu ja arengu jaoks, kuna see on osa imiku toidust, mis on osa piimast. See monosahhariidi, mitte ainult märkimisväärse energiaallikas rakud, kuid ühtlasi ka vajalikud plastmassi moodustamise glükoproteiinid, glükolipiidid jm kasutatavad ühendid, mida organism moodustada rakumembraane, närvisüsteemi kude, närvilõpmete myelination neuronite ja muud protsessid.

Inimeste peamine galaktoosi allikas on toit. Suures koguses kogu päeva tarbitav toit sisaldab laktoosi, millest hüdrolüüsi tulemusena moodustub soolestik galaktoos; paljud toidud sisaldavad puhast galaktoosi. Inimestel endogeensed galaktoosi saab moodustada suur hulk selle sünteesida ensüümreaktsioonide vahel uridiindifosfaatglükuronüültransferaas (UDP-glükoosi) ja UDP-galaktoos, samuti glükoproteiinsest glükolipiidid vahetada.

Galaktoosmiaga täheldatav galaktoosi metabolismi häirimine põhjustab paratamatult paljude elundite ja kehasüsteemide toimet.

Joonis 1. Kolman J., Rem K.-G. Visuaalne biokeemia: trans. koos temaga. - M.: Mir, 2000 - 469 p.

. Galaktoos moodustub laktoosdisahhariidi (piima suhkur) hüdrolüüsina soolestikus. Maksas muutub see lihtsalt glükoosiks. Maksa võimet seda transformatsiooni läbi viia võib kasutada galaktoosi tolerantsuse funktsionaalseks testimiseks. [humbio.ru]

. Enamik imendunud galaktoosi siseneb maksa, kus see on peamiselt muundatud glükoosiks, mida saab siis kas muuta glükogeeniks või kasutada energia tootmiseks.

. Tavaliselt laktoos läbib maha, seejärel lastakse peensooles hüdrolüüs läbi Leloir'i metaboolse raja, kusjuures osaleb β-galaktosidaas lokaliseeritavates soolrakkude plasmamembraanides. Saadud glükoos ja galaktoos imenduvad seejärel. Galaktoos siseneb kehasse monosahhariidi kujul.

A.A. Kostenevich, L.I. Sapunova. Bakteriaalsete β-galaktoosidaaside: biokeemiline ja geneetilise mitmekesisusega. Valgevene riikliku teaduste akadeemia, Minsk, Valgevene Vabariik, mikrobioloogia instituut. BSU 2013. aasta väljaanne, 8. köide, 1. osa, 52 UDC 577.15 + 572.22

. Galaktoosi metabolism (tegelikult nagu fruktoos) toimub selle muundamisel glükoosiks, peamiselt maksas. Maks on võimeline sünteesima glükoosi mitmesugustest suhkrutest, näiteks fruktoosist ja galaktoost või muudest vaheainevahetuse toodetest (laktaat, alaniin jne).

. Lisaks galaktoosi tarbimisele toiduainest suudab inimkeha sünteesida märkimisväärses koguses de novo galaktoosi glükoosist, samuti glükoproteiinide ja mukopolüsahhariidide osaks olevast galaktoosipiirkonnast. See protsess on oluline galaktoosi ja selle metaboliitide säilitamiseks, mis on hädavajalik galaktoosi sisaldavate glükoproteiinide sünteesiks. Galaktoosiga piiratud dieedil on galaktoosi endogeenne produktsioon 1,1-1,3 g päevas.

Galaktoos võib glükoosiga seonduda glükoproteiinide sünteesiks laktoosi (rinnapiima) sünteesil lipiididega, glükolipiidide sünteesiks või valkudega.

. Inimese uuringud on näidanud, et galaktoos ja glükoos omavad ühist transportimismehhanismi imendumiseks sooles. Sellel transpordimehhanismil on suurem afiinsus glükoosiga kui galaktoosiga, ja see võib selgitada, miks glükosoomi inhibeerib galaktoosi imendumist. Kui galaktoos imendub koos glükoosiga, on galaktoosi kontsentratsioon seerumis oluliselt madalam kui sama glükoosisisaldusega galaktoosi tarbimisel. Galaktoosi imendumist võib vähendada ka leptiini agonistide ja b3-adrenergilise retseptoriga.

. Tuleb meeles pidada, et mitte kõik fermenteeritud piimabakterid ei suuda galaktoosi kääritada. Sellest tulenevalt mõjutab see galaktoosi kontsentratsiooni lõplikus piimatoodes. Galaktoosi mittetäielik käärimine annab tootele ülemäärase koguse galaktoosi, mis on seotud madala kvaliteediga piimatootega.

Samuti tuleb silmas pidada, et mitte kõik liiki laktoosi täiesti lagundamine peensooles, millest mõned on kääritatud soolestiku mikrobioota ja kannatavad inimesed laktoosi talumatus, organism ei tooda β-galaktosidaasi. Selle tulemusel kääritakse jämesooles muutumatu laktoos anaeroobse mikrofloora abil, mis põhjustab orgaaniliste hapete, gaaside ja osmootse stressi tekkimist, mis võib märkimisväärselt vähendada galaktoosi sisestamist kehasse.

Galaktoosi sisaldus erinevates toiduainetes

Galaktoosi sisaldus erinevates piimatoodetes on 7,12 kuni 12,22 mg / 100 g. Fermenteeritud piimas on kogus vahemikus 51,86 kuni 84,91 mg / 100 g. Glükoosi kontsentratsioon varieerub sama väärtusega. Fermenteeritud piimas ja jogurt sisaldava galaktoosi kogus on tavaliselt suurem kui teistes piimatoodetes (Filmjölk, Onaka ja A-fil).

Ladustamise temperatuuri mõju galaktoosi sisaldusele piimas

Galaktoosi sisaldus on kõige madalam piimas, mida hoitakse temperatuuril 20 ° C (7,02 mg / 100 g) ja kõrgeim temperatuuril 30 ° C (11,30 mg / 100 g) säilitatud piimas.

4 ° C juures hoitud piimas on galaktoosi lõplik sisaldus ligikaudu 7,74 mg / 100 g. Galaktoosi kogus suureneb ladustamise esimese nädala jooksul ja kontsentratsioon on püsivalt langustrend.

Joonised 4, 5, 6. Agnes Abrahamson. Piimatoodete galaktoos. Toiduaineteaduse osakond. Publikatsioon / Sveriges lantbruksuniversitet, Institutionen för livsmedelsvetenskap, nr 401 Uppsala, 2015.

Galaktoosi sisaldus loomses õlis

Portnoi PA et.al. Galaktoosemia sisu. Mol Genet Metab Rep. 2015. aasta 22. oktoober; 5: 42-43. doi: 10.1016 / j.ymgmr.2015.10.001. eCollection 2015 detsember

Märkus ülaltoodud tabelile:

  1. Või õli - gei.
  2. Ghee-Ghee (Lõuna-Aasia laialdaselt kasutatav rafineeritud gei tüüp).
  3. Või - ​​või.

Galaktoosemia

. Galaktoosemia on pärilik süsivesikute ainevahetushäire, mille käigus koguneb organismis kogunenud galaktoosi ja selle metaboliitide (galaktoos-1-fosfaat ja galaktitool) ülejääk, mis määrab haiguse kliinilise pildi ja hilinenud komplikatsioonide tekkimise. Galaktoosemia pärimise viis on autosomaalne retsessiivne.

Galaktoosemia on pärilik süsivesikute ainevahetushaigus ja ühendab mitu geneetiliselt heterogeenset vormi. Haigus on ebaõnnestumise üks kolmest osalevate ensüümide galaktoosi ainevahetus: galaktoos-1-fosfaturidiltrasnferazy (Galt), galaktokinaasi (Daw) ja uridiindifosfaatglükuronüültransferaas (UDP) galaktoosi-4-epimirazy (GALE). On teada kolm geeni, milles mutatsioonid võivad põhjustada galaktoosemiat.

Galaktoosemia patogeneetilised mehhanismid ei ole veel täielikult mõistetavad. Mis tahes kolme ensüümi - GALT, GALK või GALE - ebaõnnestumise tagajärjel suureneb galaktoosi kontsentratsioon veres. At defitsiit ensüümi aktiivsuse Galt GALE, lisaks liigse galaktoosi patsiendi kuhjub liiaga galaktoosi-1-fosfaat, mis on täna peetakse peamiseks patogeneetilised teguriks enamik kliinilisi ilminguid galaktoseemiat ja moodustamine pikaajaline komplikatsioone. Kehasisene galaktoos võib metaboliseeruda teiste biokeemiliste rajades: NADPH H (või NADH) juuresolekul võib see muutuda galaktitooliks. Galaktitooli kogunemine veres ja kudedes ning selle eritumine uriinis on täheldatav kõikides galaktoosemia vormides; silma läätses aitab galaktitooli ületav osa katarrakti tekkeks. On tõendeid selle kohta, et galaktiooli kõrge sisaldus ajukoes aitab teatud patsientidel kaasa närvirakkude paistetumisele ja aju pseudo-kasvaja tekkele. Patoloogiliste protsesside juures galaktoseemiat põhjustatud mitte ainult toksilist toimet nende toodete, kuid nende pärsib aktiivsust osalevate teiste ensüümide süsivesikute ainevahetuses (fosfoglükomutaasi, glükoos-6-fosfaadi dehüdrogenaasi), mille tulemusena tekib hüpoglü sündroom.

Epidemioloogia

. Keskmiselt on galaktoosemia esinemissagedus 40 000-60 000 vastsündinu kohta üks kord, harvem on haigus mõnes Aasia riigis. Tulemuste põhjal vastsündinu sõeluuringust sagedus klassikaline galaktoseemiat on 1:48 000. Iirimaa, määratletakse see 01:16 476. Kui diagnostilisi kriteeriume kasutatakse aktiivsuse määramine ensüümi 1-galaktoza- fosfatauridiltransferaza (Galt) punaste vereliblede (vähem kui 5% kontrollist aktiivsus) ja erütrotsüüt-galaktoos-1-fosfaadi kontsentratsioon (üle 2 mg / dl) suureneb galaktoosmia sagedus ja see ulatub 1:10 000-ni. Galaktoosieemia kliinilise variandi esinemissagedus on 1:20 000 ja on hinnanguliselt Genotüübi Ser135Leu / Ser135Leu juuresolekul.
Vastavalt vastsündinute massilisele sõelumisele Venemaal on galaktoosemia sagedus 1:16 242, aastatel 2012-1: 20149. Neonataalse sõeluuringu tulemused perioodil 2006-2008. lubati esialgselt hinnata galaktoosemia esinemist Krasnodari territooriumi vastsündinud laste seas: 1: 19340, klassikaline versioon - 1: 58021, Duarte variant 1: 29010. Galaktoosemia sagedus mõnes Venemaa Föderatsiooni piirkonnas ja föderaalringkonnas on esitatud tabelites 1 ja 2.

Kaebused ja anamez

. Piima toitmise taustal tekib vastsündinu oksendamine, kõhulahtisus, hüpotoonia, unisus ja letargia. Kehamassi suurenemine peatub, on aeglane imemine, ema rindade hülgamine, maksakahjustuse nähud ilmnevad ja kasvavad, sageli kaasneb hüpoglükeemia, kollatõbi ja hepatosplenomegaalia ning süstekohtade veritsemine on tihti märgatav. Uute vastsündinutel galaktoosemia kõige tõsisem manifestatsioon on sepsis, mis on surmaga lõppenud ja mida enamasti põhjustavad grampositiivsed mikroorganismid, 90% juhtudest - Escherichia coli. Tavaliselt ilmneb haigus esimestel päevadel - elunädalatel, kiirelt progresseerub ja ravi puudumisel on eluohtlik. Ebapiisav kaalutõus, depressioon sündroom, vähemalt kesknärvisüsteemi erutus, ikterichnost (Kalvakkuus vähem) naha ja limaskestade, hepatosplenomegaalia, mahu suurendamine kõhu (astsiit), düspepsia (oksendamine, kõhulahtisus), hemorraagilise sündroomi, kae.

Kliinilised juhised. Galaktoosemia lastel. ICD 10: E74.2. Tüübikinnitus (läbivaatamissagedus): 2016 (iga kolme aasta tagant). Venemaa pediaatrite liit.

Galaktoosiga patsientide lubatud ööpäevane kogus

Erinevalt laktoositalumatusega patsientidest tuleb galaktoosi metabolismi häiretega patsientidel jälgida organismi individuaalset reaktsiooni nii laktoosi sisaldavate kui ka galaktoosisaldavate toitude koostisele.

Samuti on kvantitatiivne arvu erinevust ve koguses laktoosi, mis on patsiendid taluvad laktoositalumatuse patsientidel kaasasündinud ainevahetushäired galaktoosi: vähendatud laktoosisisaldusega tulud võivad olla piisav, et nende laktoositalumatuse, kuid erandiks ainult laktoosi toitude dieet, patsientidel, kellel esineb kaasasündinud patsientidel galaktoosi metabolism võib olla ebapiisav.

Piimatooted, milles laktoosisisaldus on ensümaatilise hüdrolüüsi teel vähenenud, sisaldavad galaktoosi ja glükoosi ekvivalentseid koguseid, mis esinesid tootes enne selle fermentatsiooni, ja seetõttu ei sobi nad galaktoosemiaga patsientidel. Galaktoosi allikad on peamiselt piim ja selle sisaldav laktoos (lehmapiim sisaldab 4,5 kuni 5,5 grammi laktoosi / 100 ml või 2,3 g galaktoosi / 100 ml). Paljud puuviljad, köögiviljad ja piimatooted sisaldavad mõningast kogust vaba galaktoosi (jogurt 900-1,600 mg, juustu 236-440 mg Cheddari juustu, 26 ± 8,0 mg mustikas, 27 ± 2,0 mg melonit, 19 ± 3,0 mg ananassi / 100 g märgkaal). Tööstusriikides tervetel inimestel on galaktoosi tarbimine 3-14 g päevas (Forges et al., 2006; Gropper jt, 2000). [...] Tehti ettepanek, et raskekujulise galaktoosieemiaga patsientide toitumises tuleb piirata galaktoosi tarbimist toiduainest alates 5 kuni 20 mg / 100 g kohta ainult selliste toodete puhul, mille galaktoosi sisaldus on ≤ 5 mg / 100 g ja vähese raskusega galaktoosemiaga patsientidel. (Gropper jt, 2000).

Raske galaktoosemiaga patsientidega lubatava galaktoosi päevase arvestuse hindamine põhineb pärilike ainevahetushäirete ravimise Euroopa keskustes patsientide hästikontrollitud vaatlustel (APS, 1997):

  • vastsündinutel 50-200 mg / päevas,
  • lastele kuni 150 mg kuni 200 mg päevas,
  • kooliealistele 200 kuni 300 mg päevas,
  • noorukitele 250-400 mg päevas,
  • täiskasvanutele 300 kuni 500 mg päevas

Nende soovituste alusel ja eeldades, et nende vanuserühmade soovituslik päevane kalorite tarbimine on vastavalt 600, 1100, 1500, 2000 ja 2500 kcal päevas, on selliste inimeste jaoks optimaalne lubatav arv galaktoosi:

  • vastsündinutele (600 kcal / päevas) - umbes 8 mg (16 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
  • enne 1100 kcal / päevas lastele - umbes 14 mg (28 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
  • kooliealiste laste jaoks (1500 kcal / päevas) - umbes 13 mg (26 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
  • teismelistele (2000 kcal / päevas) - umbes 13 mg (26 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal;
  • täiskasvanutele (2500 kcal / päevas) - umbes 12 mg (24 mg laktoosi) galaktoosi / 100 kcal.

Loe Kasu Tooteid

Mis viitab proteiinisisaldusele - taimede ja loomsete saaduste loend

Valgud on keerulised orgaanilised ühendid, mis koosnevad aminohapetest, sealhulgas nii olulised kui mitteolulised (lüsiin, treoniin, trüptofaan jt).

Loe Edasi

Rambutan: foto ja kirjeldus, puuvilja kasulikud omadused

Eksootiline puuvilja rambutaanTais öeldakse: "Kui soovite oma elu pikendada, sööge vähemalt üks rambutaan". Kohalikud usuvad, et ainult selle tervendava puuvilja maitse võib edastada ambrosia maitset, jumalate jooki, tavalistele surelikele.

Loe Edasi

Toidud, mida tuulerõugetega vältida: mida täiskasvanud ja lapsed ei peaks sööma

Tuulerõug on nakkushaigus, mis levib läbi õhu. Haigus algab ja jätkub gripilaadsete sümptomitega nagu palavik, väsimus, lihasvalu, keha ja näo, keha, suguelundite, isegi suu ja söögitoru naha kahjustused.

Loe Edasi